研究目的

全身异常肺静脉连接（TAPVC）经常与右心房异位症（RAI）有关，RAI通常并发对侧房室管发育不平衡、复杂的全身和肺静脉解剖结构以及锥管异常，导致死亡的风险增加。本研究旨在回顾单一中心对RAI并发功能性单心室（FSV）和TAPVC患者延迟手术治疗的结果。

研究方法

在这项回顾性研究中，我们回顾了2008年9月至2019年6月期间，24名连续的RAI并发FSV和TAPVC患者的医疗记录，这些患者在5个月后接受了首次手术缓解。提取了人口统计学数据、合并异常、初次姑息手术时的年龄和手术干预措施，并使用Cox比例危险模型评估死亡的危险因素和Kaplan-Meier方法评估生存率进行分析。

研究结果

院内死亡率为12.5%（24例中有3例）。死亡的原因是肺动脉高压和低心输出量综合征。平均随访时间为65.2±40.3个月（7-137个月）。另有4名患者在随访期间分别因低心输出量综合征、蛋白丢失性肠病和肺动脉高压而死亡。Kaplan-Meier估计1年和5年的生存率分别为83.1%和69.4%。Fontan完成率为45.8%（11/24）。肺静脉阻塞（PVO）患者的死亡率为66.7%（4/6）。Cox多变量回归分析表明，术前PVO是死亡的唯一危险因素（P = 0.032；危险比，10.000；CI 1.222-81.811）。

研究结论

RAI并发FSV和TAPVC患者延迟手术治疗的结果明显改善。存活率和Fontan完成率都比较高。然而，术前PVO仍是死亡的危险因素。

参考文献：

Chen W, Lu Y, Ma L, Yang S, Zou M, Li W, Chen X. Outcomes of treatment for right atrial isomerism with functional single ventricle and extracardiac total anomalous pulmonary venous connection beyond neonatal period: Delayed surgical treatment, improving outcomes. Front Cardiovasc Med. 2022 Dec 20;9:914609. doi: 10.3389/fcvm.2022.914609. PMID: 36606284; PMCID: PMC9808073.