一文读懂:类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤如何诊断?

时间:2023-08-11 11:32:54   热度:37.1℃   作者:网络

 病史

女性,47岁,发现子宫肌瘤12年,伴经量增多2年;B超示子宫肌壁间占位,边界清楚,子宫肌瘤可能。

 大体

全切子宫一个,10cmx7cmx3.5cm,切开于子宫肌壁间见一直径2.8cm的灰白灰红色肿块,切面质韧,灰红色,与周围分界清,宫颈及内膜未见异常。

 镜下所见

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低倍镜肿瘤呈弥漫性生长,由蓝染区和淡染区、红染区构成。

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在胞浆嗜酸性红染的平滑肌背景中有呈巢状分布的蓝染及淡染区。

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梭形的平滑肌之间有胞浆淡染的泡沫样细胞呈巢状排列,及胞浆稀少嗜碱性细胞呈条索状、小梁或小管状排列。

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平滑肌细胞胞浆嗜酸性,细胞核两端钝圆,未见异型性及核分裂像。

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巢状分布的泡沫样细胞,胞浆丰富,细胞核小而圆,未见异型性。

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小梁状、小管状结构的肿瘤细胞胞浆少,核卵圆形,无异型性及核分裂像,类似性索细胞分化。

 免疫组化

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CD10

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CK-P

免疫组化CD10(-),CK-P(性索样区小灶+);

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SMA

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H-caldesmo

SMA及H-caldesmo平滑肌(+);

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CR

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Inhibin

CR及inhibin性索样区域(+);

其余免疫组化:

HMB45(-)、CD68(-)、CD56及WT-1(性索样区域+),ER及PR(平滑肌及性索样区域均+)、Ki67(5%+);

 病理诊断

(子宫)类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤。

 诊断要点

类似于卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤是一种子宫肿瘤,ICD-O编码为1,属于交界性肿瘤;其形态特征类似于在卵巢性索肿瘤中所见的形态特征,而未见到子宫内膜间质成分。

患者的发病年龄为12~86岁,通常>50 岁。临床症状包括异常子宫出血、盆腔不适或不孕,大多数患者在诊断时肿瘤局限于子宫,偶尔发生浆膜破裂或转移。

可位于子宫内膜下(呈息肉样)、肌壁间或浆膜下,,大多数为边界分明的黄褐色或灰白色实性、质软结节,但有时界限不清,呈囊实性,出血和坏死并不常见。

镜下肿瘤由平滑肌及夹杂于其间的性索成分构成,平滑肌细胞无异型性;性索成分排列呈片状、条索状、巢状、小梁或小管状,有时呈网状,瘤细胞质很少到丰富,可以是透明(包括泡沫状)或嗜酸性,少数可出现横纹肌样外观。细胞核呈卵圆形,细胞异型性极小,核分裂低。

免疫组化平滑肌细胞actin、h-caldesmon、SMA和desmin阳性,性索分化区域CR、inhibin、CD99、WT-1、SF1、FOXL2、CD56等阳性,ER、PR两种成分均为阳性。

分子改变,肿瘤内可检测到ESR1-NCOA3、 ESR1-NCOA2、 GREB1-NCOA2和GREB1-CTNNB1等基因融合。

 病理诊断体会

本例是一个类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤,镜下形态由平滑肌及穿插与其间的性索区域构成,性索区域呈泡沫样细胞、小管状排列,形态学我们需要除外上皮样平滑肌瘤、PEcoma、腺肉瘤等,最重要的是需要和子宫可以呈性索样结构的肿瘤进行鉴别;

子宫体可以出现性索样结构的肿瘤:

1.类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤(平滑肌+性索成分,分别表达各自标记);

2.子宫平滑肌瘤伴性索样结构(只表达平滑肌标记,性索标记阴性);

3.子宫内膜样癌伴性索分化(形态学及免疫组化支持有典型的子宫内膜样癌区);

4.伴有性索成分的子宫内膜间质肉瘤(子宫内膜间质肉瘤+性索成分,表达各自标记);

5.卵巢性索间质肿瘤转移至子宫(结合卵巢有无肿瘤);

以上这组肿瘤均会出现性索样的结构,有些是真性的性索分化,有些仅是形态学与性索相似,我们在诊断子宫肿瘤时,见到性索样结构就需要从这组肿瘤中来寻找。

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