研究背景：

肺动脉高压 (PAH) 是一种严重的进行性疾病，其特征是肺血管阻力增加，最终导致右心衰竭和死亡。 登记册是研究 PAH 等罕见病症的宝贵工具。 此外，风险评估策略已在欧洲和北美的登记处得到验证，据报道可准确预测死亡率和达到低风险状态的临床优势。 但是，没有来自巴西的可用数据。 因此，本研究的目的是描述巴西南部 PAH 样本的特征，并回顾性地验证我们人群的风险评估。

研究方法及结果：

RESPHIRAR 是一项关于肺动脉高压的回顾性和多中心注册研究。 通过与巴西南部九个中心的联合合作，在 2007 年至 2017 年间收集了 PAH 的人口统计学、临床表现和血液动​​力学数据。此外，REVEAL 2.0 和 REVEAL 2.0 Lite 风险评估在我们的人群中得到验证。 总体而言，本研究包括 370 名 PAH 患者。 患者主要为女性 (78.5%)，平均年龄为 41.8 ± 18.8 岁。 大多数患者 (33.4%) 患有特发性 PAH，30.2% 患有与先天性心脏病相关的 PAH，23.5% 患有与结缔组织病相关的 PAH。 诊断时低风险组的死亡率显着低于中危或高风险组 (p < 0.05)。

研究结论：

总之，我们的数据表明，REVEAL 2.0 和 REVEAL 2.0 Lite 风险评估可以预测巴西南部 PAH 患者的死亡风险。

 

参考文献：

Spilimbergo FB, Pirath Rodrigues R, Credidio Dias-Pinto M, Blanco DC, Barbieri GM, Andrade-Lima M, Leal Fagundes A, Gazzana MB, Roncato G, Mello MM, Watte G, Assmann TS, Caurio CFB, Souza R, Meyer GMB. Risk assessment validation in patients with pulmonary arterial hypertension: Data from a Southern Brazil registry (RESPHIRAR study). Pulm Circ. 2023 Jan 1;13(1):e12193. doi: 10.1002/pul2.12193. PMID: 36968814; PMCID: PMC10031811.