01 理论考点

【疾病难度】★★★★

【考频热点】★★★★★

【疾病定义】

• 一种较常见的中间型生物学行为的纤维母细胞性肿瘤

【临床特征】

• 好发于脏层胸膜，其次是全身其他各部位

• 发病高峰在20~70岁，无性别差异

• 多表现为局部缓慢性生长的无痛性肿块

【组织分型】

• 经典型、巨细胞型、脂肪肉瘤样型、含有典型性和恶性的SFT

【大体特征】

• 卵圆或类圆结节，界清，完整包膜或纤维性假包膜，5~8cm

• 切面灰白，质韧，可伴黏液变区域或出血、坏死区

【镜下特征】

1. 经典型：符合以下5条

• 两区短梭/卵圆细胞呈稀疏区与密集区交替分布

• 排列瘤细胞"杂乱状"或"无模式性生长模式”

• 细胞 梭形为主的纤维母细胞

• 间质以瘢痕样透明变性的胶原可伴伴玻变或黏液变性

• 血管鹿角形分支状的血管

2. 少见类型：以下3种

• 脂肪瘤性孤立性纤维性肿瘤：在经典孤纤肿瘤的组织学基础上内出现成熟的脂肪组织

• 巨细胞血管纤维瘤：在经典孤立性纤维性肿瘤的组织学基础上出现多核巨细胞，伴假血管样腔隙

• 恶性孤立性纤维性肿瘤：瘤细胞密集，异型，核分裂>4个/HPF伴坏死及周围组织浸润生长

【诊断公式】

• 孤立性纤维性肿瘤 = 20-70岁 + 缓慢性生长的无痛性肿块 + 两区、排列、细胞、间质及血管

【免疫组化】

• 阳性：Bcl-2、CD34、CD99、STAT6核、vimentin

• 阴性：Desmin、CK

【分子遗传】

• NAB2-STAT6

【鉴别诊断】

• 真皮纤维瘤

• 隆突性皮肤纤维肉瘤

• 低度恶性肌成纤维细胞肉瘤

• 上皮样平滑肌瘤

• 神经鞘瘤

• 神经纤维瘤

• 单相型滑1膜肉瘤

【规培解析】

• 该病在软组织疾病中较常见，无论是技能还是理论考核都重要，虽然分为4个亚型，但是规培考试中目前只考过经典型，考生需要牢记SFT"稀疏区1与密集区交替分布"以及"鹿角样血管”的特征，其免疫组化及分子遗传学特点也是重点及常考点。后续我们将总结临床病理学教材中的所有分子遗传学内容，请关注我们的知识星球（病理小贴士1973）分享内容

02 切片图库

03 卡片总结