汗腺癌的诊断标准有：浸润性生长，有真皮深部和皮下组织的侵犯，细胞核有多形性，存在非典型核分裂，肿瘤性坏死，血管侵犯，神经周围侵犯。不过，并非所有的病例都满足上述诊断标准，因此其组织学诊断可能较为困难，尤其是低级别病例。低级别的汗腺癌尽管会有明确恶性的区域（至少局灶如此），但也会有些区域为良性表现，可能类似汗腺瘤。这类病例在组织学上做出诊断更为困难，尤其仅部分活检的情况下。

目前文献中报道的低级别汗腺癌病例较少，因此还缺乏相关诊断标准，且可能常被误诊。

最近美国俄亥俄州立大学病理专家Plaza等人在《Am J Surg Pathol》杂志发表文章，通过16例低级别汗腺癌来总结了该肿瘤的临床、组织学、免疫组化特征。且通过该研究，作者认为该组肿瘤有独特、且可重复的组织学特征，了解相关特征有助于识别出该组肿瘤并避免误诊。

为帮助大家更好的了解相关知识点，武汉市黄陂区中医医院病理科王强医师将该文献要点编译介绍如下，供相关医师参考。

研究内容

该研究中的16个病例，男性11例，女性5例。临床均表现为结节状病变，大小1.5-6.0cm不等，中位数2.5cm。所有患者均为成人，年龄33-74岁不等，中位数59岁。

该组肿瘤生长缓慢，大体为结节状或囊性，无一伴溃疡。部位涉及头皮（8例）、脚部（2例）、手臂（2例）及手腕、手指、前额、嘴唇（各1例）。所有病例均首次完整切除、或楔形活检后再次手术完整切除。3例首次楔形活检诊断为汗腺瘤，完整切除后得到了准确诊断。

15例有临床随访数据，3例做了前哨淋巴结活检，2例有淋巴结转移。皮肤原发灶和淋巴结转移灶细胞学均为低级别，且组织形态类似。这15个病例中，肿瘤完整切除后随访30-120个月期间（中位数46个月），无局部复发或远处转移。16个病例中，唇部的1例手术切除后36个月出现了复发，但78个月时仍无病生存。

形态学方面，所有肿瘤组织学表现均相似。经典透明细胞汗腺瘤和汗孔样（poroid）汗腺瘤常归为结节状汗腺瘤范畴，因此本研究中也是这样合并到一起，但其中经典透明细胞型有11例，汗孔样有5例。该组肿瘤均主要位于真皮，有3例累及了皮下脂肪组织。所有肿瘤均为多结节状，瘤细胞丰富程度不一，并伴有透明细胞改变、玻璃样变间质、鳞状化生、散在腺样/导管结构；汗孔样病例为形态均一的汗孔样细胞致密排列、伴导管样结构，只是透明细胞型这些伴随改变更为显著。

有4例具有显著的结节状-囊性成分。伴经典型透明细胞成分的病例中，均有显著的上皮样透明细胞。低倍镜下，所有病例均类似透明细胞汗腺瘤，且肿瘤的表面成分为良性表现的透明细胞型上皮样细胞和汗孔样细胞。不过，所有病例在基底部均有透明细胞移行至癌成分的表现。

3例首次楔形活检倾向于良性汗腺瘤，因为难以查见向癌成分的过渡；但切除标本中则很明确：表浅部分细胞形态温和，越向肿瘤深部则有了癌性成分的非典型细胞。所有肿瘤的基底部均有程度不等的杂乱、浸润性生长，为上皮样细胞呈结节状和条索状，周边有促纤维增生性间质反应。部分病例中，肿瘤基底部为相互融合的结节和及条索、在肿瘤和间质交界处有裂隙形成。有5例的间质呈硬化性、透明样变表现。所有病例的基底部均可见促纤维组织增生反应。5例的肿瘤与间质间可见裂隙。

5例可见单细胞坏死，8例可见大片坏死；所有坏死均为粉刺状坏死。7例可见神经周围侵犯，2例有脉管侵犯。所有病例均有轻度细胞核多形性，无一存在高级别形态。核分裂数量不一，为3-6个/10HPF。

并非所有肿瘤都做了免疫组化，做了免疫组化的病例中，p63（n=13）、AE1/AE3（n=13）、MNF116（n=11）、EMA（n=10）、CK7（n=13）均为弥漫强阳性。淋巴结转移灶也表达AE1/AE3而证实了诊断。

图例赏析

图1. 低级别汗腺癌。

（A）低倍镜下，为多结节状实性肿瘤，位于真皮层，局灶侵入皮下脂肪组织；

（B）图示肿瘤基底部小灶性透明细胞表现的浸润灶，肿瘤主体为上皮样细胞呈条索状、巢状、腺样，间质为促纤维增生性；

（C）瘤细胞形态单一；

（D）图示伴导管分化的细胞巢，瘤细胞具有轻度非典型和多形性。

图2. 低级别汗腺癌。

（A）本例低倍镜下为实性及囊性表现的肿瘤，主要位于真皮深部和皮下脂肪组织；

（B）图示伴汗孔特征的肿瘤细胞巢，并有导管分化；

（C）促纤维组织增生性间质内的浸润性细胞巢；

（D）伴导管分化的细胞巢高倍。

图3. 低级别汗腺癌。

（A）低倍镜下，本例为多结节状，完全位于真皮；

（B）瘤细胞呈不规则巢状，背景为玻璃样变间质；

（C）活检标本，深部的瘤细胞呈小巢状及条索状；

（D）高倍镜下，瘤细胞仅为轻度非典型。

图4. 低级别汗腺癌。

（A）真皮内的多结节状肿瘤，伴透明样变间质；

（B）高倍镜下，具有非典型表现的瘤细胞主要见于肿瘤深部；

（C）浸润性条索中细胞的上皮样表现，伴导管分化。

图5. 低级别汗腺癌。

（A）粉刺状坏死；

（B）神经周围侵犯。

图6. 低级别汗腺癌，图示瘤细胞中细胞核的多形性。

图7. 低级别汗腺癌。

（A）淋巴结实质内大片肿瘤细胞；

（B）免疫组化AE1/AE3阳性。

小结

汗腺癌是一种罕见的皮肤附属器肿瘤，其形态学表现宽泛，从低级别到高级别均可出现。本文报道了16例低级别汗腺癌，详细描述了其组织形态学特征。由于这类肿瘤与相应的良性肿瘤-汗腺瘤可能存在显著重叠，因此其诊断可能较为困难。

参考文献

Plaza JA, Wakely P, Roman J, et al. Low-grade Hidradenocarcinomas: A Clinicopathologic Study of an Unusual Carcinoma That Can Mimic its Benign Counterpart.Am J Surg Pathol. 2023;47(8):907-914.doi:10.1097/PAS.0000000000002065