关于福克斯-福代斯病

福克斯-福代斯病（Fox-Fordyce Disease）亦称顶泌汗腺粟粒疹、大汗腺性痒疹或汗腺毛囊角化病，分布在大汗腺分布的部位，为顶泌汗腺慢性、瘙痒性丘疹性疾病，多见于13～55岁之间，青少年女性常见，通常于绝经后缓解。

损害仅发生在有顶泌汗腺分布的皮肤，主要为腋窝，其次为乳晕、脐窝、阴阜及会阴部，分布对称。基本损害为针头至绿豆大小的毛囊丘疹，坚实，表面光滑，圆形，肉色或淡黄色，互不融合。有的丘疹顶端中心为毛囊口，用手指挤压时，可有少量略微浑浊的液体从毛囊口内挤出。患部毛发稀疏或缺失，自觉剧痒，有的患者在月经期瘙痒加剧。妊娠期间，因性腺内分泌改变，顶泌汗腺分泌减少，可使症状暂时减轻以至消退。绝经期消失。

图：激光脱毛后也有可能出现FFD

肉毒毒素治疗福克斯-福代斯病

福克斯-福代斯病（Fox-Fordyce Disease）治疗较困难，但由于伴瘙痒，经常需进行治疗。目前还没有标准化治疗方案。一般初始治疗通常为局部治疗，例如外用糖皮质激素、外用克林霉素、外用钙调磷酸酶抑制剂。口服药物治疗和手术治疗基本仅用于难治性病例。由于数据有限，很难确定有效的方案。此外，停止治疗后经常复发。

肉毒毒素的作用机制主要体现在抑制汗腺的分泌上。在过去，曾经有一例成人难治性FFD的病例报告，当时患者使用肉毒毒素注射治疗成功，并持续缓解瘙痒。然而，目前还没有关于这种治疗对儿童人群的适用性的文献。那么我们今天就要来看一例儿痛FFD患者使用肉毒毒素成功治疗的案例。

这是一名12岁女孩，有双侧腋下瘙痒皮疹1年病史。在表现上，双侧腋窝内观察到较强的色素沉着丘疹(见下图)，乳晕周围和阴阜也有。

右腋下的典型病变，经过2毫米针穿刺活检显示轻微的滤泡性海绵状病变并伴有轻微的慢性滤泡周围炎症(见下图)。

临床和组织病理学证据支持福克斯-福特伊斯病(FFD)的诊断，患者未通过临床医生对克林霉素1%凝胶和曲安奈德0.1%乳膏的试验，然后使用了莫米松0.1%乳膏和克林霉素1%外用溶液。十个月后，她回来抱怨瘙痒恶化。在接下来的一年里，对于他克莫司0.03%的软膏、2%的克罗泊洛尔软膏和6周的屈螺酮/乙硫醇3.0~0.02毫克药片的治疗，但未能取得持久的疗效。

在她15岁的时候，也就是在临床症状最初出现三年后（痒3年真的是怀疑人生），她继续经历FFD耀斑，扩散到腹股沟。她将自己的瘙痒强度评定为视觉模拟评分(VAS)超过10分。除此之外，患者还被诊断为多汗症，这些症状的严重程度影响了她的日常生活质量，从而避免了产生出汗的活动。

得了这痒病，跑跑跳跳都不行！

由于其疾病的难治性和多汗症的诊断，患者每个腋窝接受了皮内注射50U型肉毒毒素（保妥适），间隔5个月，一共注射2次。注射点间隔1.5~2.0cm，每个部位注射2.5U，稀释浓度为2.5U/0.1mL生理盐水。患者自觉她第一次治疗后几周内多汗和瘙痒的明显改善。在第一次肉毒注射后的5个月的随访中，患者报告说她的多汗症和瘙痒症状持续明显改善，她目前的瘙痒在VAS上是3分。虽然症状明显改善，但体格检查显示腋下乳头状病变是依然存在的。患者没有报告任何治疗的副作用。

众所周知，出汗会加重FFD，注射肉毒毒素是一种广泛应用的多汗疗法。一项全国性的调查发现，在12-17岁的青少年中，有1.6%的人患有多汗症，虽然肉毒毒素不是首选的一线治疗方法，但一项多中心研究发现，肉毒毒素是一种有效和安全的治疗多汗症的方法。今天这位患者的FFD症状改善可能受益于汗液抑制和肉毒毒素对瘙痒的直接影响。

所以说，

一切治疗都没有效果的时候，肉毒毒素来试一试，说不定是有惊喜呢？

参考文献

Klager S, Kumar MG. Treatment of pruritus with botulinum toxin in a pediatric patient with Fox-Fordyce disease. Pediatr Dermatol. 2021 Jun 1. doi: 10.1111/pde.14552. Epub ahead of print. PMID: 34060125.