背景

营养不良在慢性心血管疾病患者中非常普遍，并且与显著较高的全因死亡率相关。大约三分之一的心力衰竭患者存在营养不良。然而，营养不良与特发性肺动脉高压（IPAH）之间的关系仍然不明确。IPAH是一种进展性疾病，以肺动脉压力升高和右心室功能恶化为特征，其病因尚不完全清楚。本研究旨在通过评估营养不良对IPAH患者预后的影响，来明确营养状态在IPAH管理中的潜在价值。

方法

本研究纳入了2013年3月至2021年8月期间连续收治的432名IPAH患者。研究中使用了三种常见的营养不良评估工具，包括老年营养风险指数（GNRI）、预后营养指数（PNI）和控制营养状态（CONUT）评分，以评估IPAH患者的营养状况。通过限制性立方样条和多变量Cox回归模型，分析这些营养不良评估工具与长期不良结局之间的关系。

患者根据欧洲心脏病学会（ESC）的风险分层标准被分为低风险、中风险和高风险组。研究还涉及IPAH严重程度的其他指标，如世界卫生组织（WHO）功能等级、6分钟步行距离和N末端脑钠肽前体（NT-proBNP）水平，以进一步验证营养评估工具的有效性。

结果

在平均3.1年的随访期间，158名患者经历了临床恶化或全因死亡。结果显示，PNI和CONUT评分在识别不同风险组患者方面优于GNRI。具体而言，PNI（55.9 ± 5.7 vs. 54.4 ± 7.2 vs. 51.1 ± 7.1，P = 0.005）和CONUT评分（2.1 ± 0.9 vs. 2.5 ± 1.2 vs. 3.3 ± 1.1，P < 0.001）能够更好地区分低、中和高风险组患者。

所有三种营养不良评估工具与反映IPAH严重程度的已验证变量显著相关，如WHO功能等级、6分钟步行距离和NT-proBNP水平。然而，CONUT评分在预测不良结局方面表现最佳，显著优于GNRI（ΔAUC = 0.059，P < 0.001）和PNI（ΔAUC = 0.095，P < 0.001）。多变量Cox回归分析显示，只有CONUT评分（危险比 = 1.363，95%置信区间 1.147，1.619，每1.0标准差增量，P < 0.001）能独立预测不良结局。

结论

本研究表明，营养不良状态与IPAH患者的疾病严重程度密切相关。CONUT评分不仅提供了有关临床恶化事件风险的额外信息，而且在风险分层方面具有重要意义。作为一种有效的营养评估工具，CONUT评分可以帮助临床医生更好地识别高风险IPAH患者，从而制定更有效的治疗和管理策略。

扩展讨论

营养不良在IPAH中的影响机制复杂多样。首先，营养不良会削弱患者的免疫系统功能，使其更易受感染和炎症的影响。营养不良还可能导致肌肉消耗和体力下降，进一步加剧心肺功能的恶化。其次，营养不良可能影响药物的代谢和疗效，使得IPAH患者难以获得最佳的治疗效果。

本研究的一个重要发现是，CONUT评分在评估IPAH患者的营养状态和预测不良结局方面表现优异。与GNRI和PNI相比，CONUT评分结合了血清白蛋白、总胆固醇和淋巴细胞计数，这使其能够更全面地反映患者的营养和免疫状态。通过识别高风险患者，临床医生可以采取更积极的营养干预措施，如优化饮食、补充营养素和增强免疫支持，以改善患者的总体预后。

此外，本研究的结果还提示了在临床实践中采用多种评估工具的价值。虽然CONUT评分表现最佳，但PNI和GNRI也提供了有用的信息，特别是在不同的临床环境和患者群体中。因此，在评估IPAH患者的营养状态时，结合多种评估工具可能会提供更全面和准确的结果。

未来的研究应进一步探讨营养不良与IPAH病理机制之间的关系，特别是营养干预对IPAH进展的潜在影响。通过随机对照试验和长期随访研究，可以更好地理解营养不良在IPAH中的作用，并开发针对性的营养治疗策略。此外，研究应关注不同类型和阶段的PAH，以确定哪些患者最能从营养干预中受益。

总之，本研究强调了营养评估在IPAH患者管理中的重要性。通过采用如CONUT评分等有效的评估工具，临床医生可以更好地识别和管理营养不良，从而改善患者的预后和生活质量。这为IPAH的综合治疗提供了新的视角和方法，有望在未来的临床实践中发挥重要作用。