2024年8月24-25日，第十四届东方放射学会议（OCR）在上海隆重举行，本次大会邀请国内外相关领域的著名专家进行分享和交流，共享影像学研究成果，共话影像学发展前景。大会涵盖传统影像、精准医疗、大数据及云医疗、人工智能及介入治疗等多个交叉学科的最新进展和临床应用，力求达到传承经典、聚焦前沿、融合创新、引领发展的目标，为参会者开视野、领略前沿、拓展思路、穷实基础提供一个精彩纷呈的学习交流平台。

在本次大会上，来自复旦大学附属中山医院放射科林江教授对“大动脉炎的磁共振诊断和进展”进行了详细的分享，本文梳理重点内容，以分享各位同道。

大动脉炎病理

大动脉炎（Takayasu Arteritis, TA）是一种慢性炎症性疾病，主要影响主动脉及其主要分支。其病理特征包括以下几个方面：

1）动脉壁的炎症反应：

l 动脉壁内可见大量淋巴细胞和浆细胞的浸润，这些细胞参与了免疫反应，导致局部炎症。

l 在急性期，偶尔可以观察到多形核中性粒细胞（PMNs）的浸润，这些细胞在炎症初期发挥重要作用。

l 巨细胞（主要是组织细胞和巨噬细胞）也可能出现在炎症区域，参与炎症反应的调节。

2）血管内膜和血管壁的变化：

l 血管内膜因炎症反应而显著增厚，这主要是由于纤维组织的增生所致。

l 血管壁发生纤维化，即血管壁内胶原蛋白和其他纤维成分的增加，导致血管壁变硬。

l 长期的炎症和纤维化过程最终可导致血管壁的钙化，这进一步加剧了血管的僵硬性。

3）血管腔的狭窄或闭塞：

l 由于上述病理变化，血管腔逐渐变得狭窄，甚至完全闭塞，从而影响正常的血流。

l 狭窄或闭塞可能导致相应的器官或组织出现缺血症状，如头痛、肢体无力等。

4）动脉壁中层破坏：

l 在少数患者中，由于炎症导致的血管壁中层破坏，可能出现动脉扩张。

l 动脉壁的破坏可能导致形成假性动脉瘤，这是一种血管壁局部薄弱形成的囊状扩张。

l 在某些情况下，炎症和血管壁的脆弱性还可能导致夹层动脉瘤，即血管内膜下层撕裂，血液流入形成假腔。

大动脉炎的影像学分型

大动脉炎的影像学分型通常基于病变的位置和分布模式。根据不同的影像学表现，大动脉炎可以分为若干类型。1996年Numano等人提出的大动脉炎（Takayasu arteritis, TA）的分型标准，是基于病变部位和范围来分类的。这一分型系统有助于临床医生更好地理解和处理大动脉炎的病变特征。以下是1996年Numano分型的具体内容：

· I 型：主动脉弓及其分支血管狭窄或闭塞。

· IIA 型：升主动脉、主动脉弓及其分支血管狭窄或闭塞。

· IIB 型：升主动脉、主动脉弓及其分支血管狭窄或闭塞，同时合并胸降主动脉病变。

· III 型：胸降主动脉、腹主动脉和（或）肾动脉狭窄或闭塞。

· IV 型：腹主动脉和（或）肾动脉狭窄或闭塞。

· V 型：肺动脉狭窄或闭塞。

大动脉炎的诊断

大动脉炎的早期临床表现和实验室检查常常缺乏特异性，给诊断带来了一定的难度。多数患者在疾病过程中易复发，并且在不同阶段可能存在多种病变形式共存。因此，诊断和随访主要依赖于影像学检查。

早期临床表现：

初期症状通常为非特异性，如发热、乏力、体重减轻等，难以与一般炎症性疾病区分。

部分患者可能出现头痛、视觉模糊等血管供血不足的症状。

实验室检查：

实验室检查结果显示急性期反应物如C反应蛋白（CRP）和红细胞沉降率（ESR）升高。

这些指标虽然有助于提示炎症活动，但并不具备特异性。

复发性：

疾病过程中患者可能经历多次复发，不同阶段的血管病变可以同时存在。

影像学检查：

影像学检查是诊断和随访的主要手段，包括数字减影血管造影（DSA）、CT血管成像（CTA）和磁共振血管成像（MRA）等。

这些检查能够清晰显示血管狭窄、闭塞或扩张等病变特征。

表：影像技术对比

大动脉炎的MRI检查技术：管腔 + 管壁 + 靶器官

MRI检查技术在大动脉炎的诊断和随访中具有重要价值，能够全面评估血管壁的病理变化及靶器官的功能状态。以下是几种常用的MRI技术及其应用：

1、ECG门控，double-IR-FSE-T1WI-管壁厚度：

ECG门控技术可以同步心脏周期，提高图像质量。

double-IR-FSE-T1WI序列通过抑制脂肪信号，突出显示血管壁的厚度变化，有助于识别炎症引起的血管壁增厚。

2、ECG门控，FSE-T2WI-管壁水肿：

FSE-T2WI序列在ECG门控下能够敏感地显示血管壁的水肿情况。

T2加权成像（T2WI）能够揭示血管壁内的水分积聚，提示炎症活动。

3、3D CE MRA-管腔形态：

对比增强的三维磁共振血管成像（3D CE MRA）能够清晰地显示血管腔的形态，包括狭窄、闭塞和扩张等病变。

该技术无需侵入性操作，能够提供详细的血管解剖信息。

4、2D FLASH或FSE-T1WI延迟强化-管壁炎症活动性：

使用2D FLASH或FSE-T1WI序列进行延迟强化扫描，可以评估血管壁的炎症活动性。

强化明显的区域通常提示炎症活跃，有助于指导治疗。

5、low B-value DWI-反映管壁水肿、血流灌注和水分子扩散受限程度：

低B值的弥散加权成像（DWI）可以反映血管壁内的水肿情况、血流灌注状态以及水分子的扩散受限程度。

这有助于识别急性炎症或早期病变。

6、心脏主动脉瓣处cine-返流：

心脏主动脉瓣处的cine MRI可以评估主动脉瓣的功能状态，检测是否存在返流现象。

这对于评估心脏功能和指导治疗非常重要。

7、脑、心脏、肾脏等脏器成像-缺血改变：

MRI还可以对脑、心脏、肾脏等靶器官进行成像，以评估这些器官是否受到缺血的影响。

缺血性改变可以通过对比增强或灌注成像来识别。

急性或活动期大动脉炎的MRI表现

在急性或活动期的大动脉炎中，MRI检查可以显示典型的病理变化，这些变化反映了炎症活动的特征。

1、主动脉和分支、肺动脉管壁增厚、水肿：

管壁增厚：在T1加权像（T1WI）上，可以看到主动脉及其主要分支（如锁骨下动脉、颈动脉、肾动脉等）的管壁显著增厚。

管壁水肿：在T2加权像（T2WI）上，水肿的血管壁呈现高信号强度，这表明组织内水分增加，是炎症活动的标志。

2、管壁强化：

延迟强化：在使用对比剂后的延迟强化扫描中，炎症活动的血管壁会显示出显著的强化效果。这是因为炎症区域的血管通透性增加，对比剂更容易渗入血管壁。

强化模式：强化可以是均匀的，也可以是不均匀的，后者更常见于炎症活动期。

3、可同时有动脉狭窄、闭塞和动脉瘤形成：

动脉狭窄：在3D CE MRA图像中，可以看到血管腔变窄，狭窄区域可能呈现“串珠状”或“线状”改变。

动脉闭塞：完全闭塞的血管在MRA图像中表现为血管腔的连续中断。

动脉瘤形成：在少数情况下，由于血管壁的炎症和破坏，可以形成真性动脉瘤或假性动脉瘤。动脉瘤在MRI上表现为血管壁局部扩张，边缘不规则。

晚期大动脉炎的MRI表现

在晚期的大动脉炎中，MRI检查能够显示一系列结构性和功能性变化，这些变化反映了长期炎症对血管造成的损害。

1、主动脉和分支、肺动脉的狭窄、闭塞：

主动脉及其分支：在晚期阶段，主动脉及其主要分支（如颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等）可能出现明显的狭窄或闭塞。

肺动脉：肺动脉及其分支也经常受到影响，狭窄和闭塞的发生率高达50%至80%。

2、升主动脉扩张：

在一些患者中，升主动脉可能出现扩张，表现为升主动脉直径增大，提示长期炎症导致的血管壁结构损伤。

3、主要累及分支动脉的近端：

MRI检查显示，晚期TA主要影响分支动脉的近端部分，如颈总动脉、锁骨下动脉和肾动脉的起始段。

4、颈总、锁骨下、肾动脉常累及：

颈总动脉和锁骨下动脉的狭窄或闭塞可能导致头部和上肢的缺血症状。

肾动脉受累可能导致高血压。

5、肺动脉累及：

肺动脉受累表现为肺动脉及其分支的狭窄或闭塞，可能导致肺部血流减少，进而影响肺功能。

6、可有假性动脉瘤和夹层并发症形成：

长期炎症导致的血管壁破坏可能形成假性动脉瘤，表现为血管壁局部膨出。

在一些患者中，还可能出现夹层动脉瘤，即血管内膜撕裂，形成假腔。

7、肺灌注缺损：

MRI肺灌注成像可以显示肺部血流灌注不足的区域，提示肺动脉受累导致的血流障碍。

8、冠脉有时累及：

冠状动脉也可能受到炎症影响，表现为冠状动脉的狭窄或闭塞，导致心肌缺血。

9、心脑等脏器累及：

MRI还可以显示心脏和脑部等靶器官的功能受损情况，如心肌缺血、心包积液、脑缺血等。

大动脉炎累及心脏

大动脉炎累及心脏的情况并不少见，尤其是在Numano分类中的Ib和V型中更为常见。这些病变可以涉及心脏的多个组成部分，包括瓣膜、心肌、冠状动脉和心包。

1、瓣膜病变：

主动脉瓣关闭不全：大约33%的TA患者会出现瓣膜病变，其中最常见的是主动脉瓣关闭不全。主动脉瓣关闭不全会导致血液从主动脉反流回左心室，增加心脏的工作负担。

其他瓣膜病变：少数患者可能还涉及二尖瓣或三尖瓣的病变。

2、心肌病变：

心肌炎：大约6%的TA患者可能会出现心肌炎，表现为心肌组织的炎症反应。

心肌梗死：部分患者因冠状动脉受累导致心肌供血不足，可能引发心肌梗死。

3、冠脉病变：

冠状动脉狭窄：大约5%的TA患者可能会出现冠状动脉的狭窄或闭塞，导致心肌缺血。

冠状动脉炎症：炎症反应可导致冠状动脉壁的增厚和纤维化，影响心肌的血液供应。

4、心包炎：

心包炎症：大约7%的TA患者可能会出现心包炎，表现为心包膜的炎症反应，可能导致心包积液或心包缩窄。

5、早发动脉粥样硬化和血栓形成：

大动脉炎患者还常常伴随着早发动脉粥样硬化和血栓形成，这可能是由于长期的炎症反应导致血管内皮功能受损，加速了动脉粥样硬化的进程。具体表现包括：

动脉粥样硬化斑块：在血管内膜形成斑块，导致血管腔狭窄。

血栓形成：炎症反应导致血小板聚集和凝血因子活化，增加了血栓形成的风险。

大动脉炎治疗后的随访

治疗后的随访旨在控制活动性炎症，并预防进一步的血管损伤。随访的目标是确保炎症得到长期控制，防止病情复发，并监测血管状况的变化。

内科治疗

激素治疗：

通常使用糖皮质激素（如泼尼松）作为一线治疗药物，以抑制炎症反应。

治疗初期剂量较高，随后逐渐减量，直至维持剂量。

生物治疗：

对于激素抵抗或激素依赖的患者，可以使用生物制剂（如TNF-α拮抗剂、IL-6拮抗剂等）进行治疗。

生物制剂能够更针对性地抑制炎症反应，减少副作用。

介入治疗与外科手术

症状性的血管狭窄、闭塞和并发症：

介入扩张+支架：对于狭窄或闭塞的血管，可通过介入手术进行血管扩张，并放置支架以维持血管通畅。

手术切除+旁路：对于复杂或严重的血管病变，如动脉瘤或无法通过介入治疗解决的闭塞，可能需要手术切除病变部位并进行旁路移植。

小结

MRI（磁共振成像）在大动脉炎的诊断和随访中具有独特的优势：

1、无电离辐射：

MRI检查不使用电离辐射，相对于其他影像学检查方法（如CT），对患者更为安全。

2、软组织分辨率高：

MRI具有极高的软组织分辨率，能够清晰显示血管壁及其周围组织的细微结构变化。

3、显示管腔、管壁和靶器官：

MRI能够同时显示血管腔、血管壁和靶器官的状态，提供全面的影像信息。

4、多序列成像：

通过多种序列成像（如T1WI、T2WI、对比增强等），MRI能够揭示血管壁的增厚、水肿、炎细胞浸润和充血等病理特征。

特别是在使用对比剂后，可以更准确地评估炎症活动性和血管壁的炎症反应。

5、全面评价病变程度和炎症活动性：

MRI能够全面评估血管病变的程度和炎症活动性，为临床医生提供重要的诊断依据。

6、指导治疗、随访疗效：

定期的MRI检查有助于监测疾病的进展和治疗效果，及时调整治疗方案，预防并发症的发生。