由于没有单一变量提供足够的预后信息，因此多参数方程是从考虑未治疗和治疗的PAH患者的血流动力学参数的多变量回归分析中推导出来的，或结合血流动力学、运动能力和临床参数在新发和混合新发/普遍的PAH人群中。

REVEAL风险评分于2010年开发，使用了可修改和不可修改的变量，并从一个多变量模型中推导出来，该模型预测新诊断（在右心导管检查后1年内）和既往诊断的PAH人群的1年全因死亡率。所有PAH病因均包括在内。此评分后来进行了修订，包括6个月内的全因住院，并修改了一些变量的临界值和/或权重（即REVEAL 2.0），证明其在至少七个可评估元素中维持显著的预测能力和校准。REVEAL 2.0预测1年和5年死亡率，以及1年内全因住院或启动肠外前列腺素类药物的风险。REVEAL 2.0在1年随访时进行了内部验证，并在新发患者中验证，也在其他注册人群和随机对照试验中进行了外部验

表1 用于肺动脉高压 (PAH) 多参数风险评估工具推导的注册表摘要

图1. 评估早期和长期肺动脉高压疾病管理的注册（REVEAL）风险工具。WHO：世界卫生组织；eGFR：估计肾小球滤过率；BP：血压；WHO-FC：世界卫生组织功能分类；6MWD：6分钟步行距离；BNP：脑利钠肽；NT-proBNP：N末端前脑利钠肽；PE：心包积液；DLCO：一氧化碳扩散能力；RAP：右心房压力；PVR：肺血管阻力；WU：伍德单位；CTD：结缔组织疾病；PoPH：门脉肺高压。

虽然不可修改参数的纳入可能与预测肺动脉高压（PAH）患者的总体寿命相关，但其治疗意义仍需进一步研究，特别是在我们对基因组学和与年龄相关的治疗反应差异的认识不断发展之际。REVEAL Lite 2工具仅使用非侵入性的可修改变量开发（表1和图1），根据1年死亡概率分组：<5%（得分1–5），5–10%（得分6–7），>10%（得分8–14）。该评分提供了良好的区分度，尽管不如原计算器。此外，仅使用WHO-FC、6MWD和BNP/NT-proBNP时，区分度仍然良好，且省略了三项预测性较差的变量（心率、收缩压和肾功能），但这导致了更大的区分度和校准损失。该工具还可预测5年死亡率和1年内所有原因住院或开始使用肠外前列腺素类似物的风险，并在其他注册队列、接受肺移植候选者的队列和随机对照试验（RCT）队列中进行了外部验证。

原始出处：

Dardi F, Boucly A, Benza R, Frantz R, Mercurio V, Olschewski H, Rådegran G, Rubin LJ, Hoeper MM. Risk stratification and treatment goals in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2024 Aug 29:2401323. doi: 10.1183/13993003.01323-2024. Epub ahead of print. PMID: 39209472.