目标：为了更好地指导临床实践，我们旨在更新2017年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）关于系统性硬化症（SSc）治疗的推荐意见。此次更新纳入了近年来新的研究成果和治疗手段，以期为系统性硬化症的治疗提供更为全面和前沿的指导。

方法：我们遵循EULAR的标准操作程序，组建了一个由多学科专家组成的国际任务组。通过两轮名义群体技术练习，我们确定了需要进行系统文献回顾的关键问题。在此基础上，我们对相关证据进行了深入分析，并通过多轮讨论和投票，逐步形成了新的治疗原则、推荐意见和未来研究议程。

结果：经过广泛讨论，任务组最终达成了22条推荐意见，这些意见涵盖了系统性硬化症涉及的8个主要临床/器官领域。其中包括对雷诺现象、数字溃疡、肺动脉高压、硬皮病肾危象、皮肤纤维化、间质性肺疾病（ILD）、胃肠道表现和关节炎的治疗。特别值得注意的是，新推荐中包含了针对皮肤纤维化和ILD的治疗，这是系统性硬化症的两个主要和难治性表现。我们推荐使用吗替麦考酚酯、尼达尼布、利妥昔单抗和托珠单抗等新型药物来治疗这些关键疾病表现。此外，我们还提供了一线及二线干预措施的详细建议，以帮助风湿病从业者更好地应对临床挑战。

重要的一点是，这些推荐意见不仅涵盖了传统的治疗手段，还纳入了最新的合成和生物靶向疗法，为系统性硬化症的治疗提供了更多选择。针对新诊断的肺动脉高压，我们提出了首套一线联合治疗方案，以期提高治疗效果。在未来的研究议程中，我们特别强调了针对血管、肌肉骨骼和胃肠道表现，以及钙化症的新型干预措施的研究需求，同时也关注了数字溃疡局部管理的创新方法。

结论：这些更新后的推荐意见为系统性硬化症的治疗提供了更为全面和前沿的指导，旨在帮助临床医生更好地管理患者，提高治疗效果。我们期待这些推荐能够推动未来几年系统性硬化症治疗和研究的发展，为患者带来更多福祉。同时，我们也呼吁全球风湿病学界共同努力，不断探索新的治疗方法，以期为系统性硬化症患者提供更优质的医疗服务。

原始出处：

Del Galdo F, Lescoat A, Conaghan PG, Bertoldo E, Čolić J, Santiago T, Suliman YA, Matucci-Cerinic M, Gabrielli A, Distler O, Hoffmann-Vold AM, Castellví I, Balbir-Gurman A, Vonk M, Ananyeva L, Rednic S, Tarasova A, Ostojic P, Boyadzhieva V, El Aoufy K, Farrington S, Galetti I, Denton CP, Kowal-Bielecka O, Mueller-Ladner U, Allanore Y. EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: 2023 update. Ann Rheum Dis. 2024 Oct 11:ard-2024-226430. doi: 10.1136/ard-2024-226430. Epub ahead of print. PMID: 39393843.