血吸虫病相关性肺动脉高压（Schistosomiasis-associated pulmonary arterial hypertension，Sch-PAH）是全球范围内，特别是在发展中国家 高度相关的一种肺动脉高压（PAH）类型。血吸虫病是一种由血吸虫寄生虫感染引起的慢性疾病，在某些流行地区，Sch-PAH已成为肺动脉高压的主要病因之一。尽管Sch-PAH与特发性肺动脉高压（Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension，IPAH）具有相似的血流动力学特征，但Sch-PAH患者通常具有更好的预后。然而，目前尚未明确其临床病程较为温和的潜在机制。

右心室-肺动脉（RV-PA）耦合，是指右心室的收缩能力与肺动脉后负荷之间的关系，可以反映右心室对肺血管疾病的适应能力。在PAH进展过程中，右心室必须不断增强其收缩能力，以应对逐渐增加的肺血管阻力（PVR）。如果右心室无法适应这种变化，则患者将进入右心衰竭阶段，最终导致死亡。因此，RV-PA耦合被认为是PAH预后 的一个关键指标。然而，目前尚无研究针对Sch-PAH患者的RV-PA耦合情况进行分析。本研究的主要目的是评估Sch-PAH患者的RV-PA耦合情况，并探讨其对患者生存率的影响。

本研究为回顾性队列研究，纳入2013年至2018年在本机构接受右心导管检查（Right Heart Catheterization, RHC） 并确诊为Sch-PAH或IPAH的患者。所有患者均进行了详细的临床评估，包括血流动力学测量及右心导管检查。

研究中，我们通过记录并智能化处理RHC压力曲线，采用单次搏动法（Single-beat Method）估算右心室最大等容压（Pmaxiso），并计算 收缩末期右心室弹性（End-Systolic Elastance，Ees），即右心室的收缩力。RV-PA 耦合通过Ees与肺动脉弹性（Pulmonary Artery Elastance，Ea）比值表示。研究的主要终点为RV-PA耦合与患者生存率之间的关系，并通过单变量及多变量回归分析评估其独立预后价值。

结果

本研究共纳入101例患者，其中33例Sch-PAH，68例IPAH。两组患者在 传统血流动力学参数 方面无显著差异，但 Sch-PAH 患者的 生存率更高（p = 0.031）。具体分析发现，与 IPAH 患者相比，Sch-PAH 患者表现出：年龄更大（55.5 ± 15.1 岁 vs 42.7 ± 15.2 岁，p < 0.001）；更高的 RV-PA 耦合值（0.95 ± 0.58 vs 0.67 ± 0.41，p = 0.004）；更高的右心室弹性 Ees（2.07 ± 1.65 vs 1.33 ± 0.91，p = 0.005）；Pmaxiso 和 Ea 无显著差异；在单变量分析中，RV-PA耦合与生存率显著相关。在 多变量Cox回归分析 中，调整PAH类型后，RV-PA耦合仍然是独立的预后指标（p = 0.030，HR = 0.287，95% CI: 0.093-0.883）。这些结果表明，尽管 Sch-PAH 与 IPAH 具有类似的肺血管阻力，但 Sch-PAH 患者的右心室适应能力更强，可能是 其更好预后的关键因素。本研究的主要发现是Sch-PAH患者的RV-PA耦合较IPAH患者更好，且RV-PA耦合与患者生存率密切相关。这些结果提示右心室对Sch-PAH相关后负荷增加的适应能力 可能是 其更优临床预后的重要病理生理机制。

潜在机制可能包括：

慢性炎症作用：血吸虫病引起的慢性炎症可能 逐步增加肺血管阻力，使 右心室有足够时间进行代偿，从而 保持较好的 RV-PA 耦合。

右心室结构及功能的适应：Sch-PAH 患者可能 更容易发展出适应性右心室重塑，从而 维持足够的心输出量，延缓右心衰竭的发生。

微循环的作用：Sch-PAH 可能涉及 肺微血管网络的不同适应模式，从而减少对右心室的不利影响。

此外，这些发现对 临床实践 也具有重要意义。Sch-PAH 仍然是 PAH 治疗的重大挑战，而本研究表明 RV-PA 耦合可能是评估患者预后的重要指标。未来，针对 RV-PA 耦合的优化策略（如 右心室功能强化治疗）可能为 Sch-PAH 患者提供新的治疗方向。

结论

本研究首次表明 Sch-PAH 患者的 RV-PA 耦合保持较好，且与生存率显著相关。这一发现支持 右心室对 Sch-PAH 增加的后负荷的适应能力 可能是 其更优临床预后的重要机制。未来研究应进一步探索 RV-PA 耦合在 Sch-PAH 患者中的作用，并 评估是否可作为临床决策及个体化治疗的重要参考因素。

原始出处：

Alves-Jr JL, Costa ELV, Hoette S, Fernandes CJCDS, Ribeiro HB, Abizaid AAC, Castro MA, Piloto BM, Lemos PA, Jardim CVP, Tedford RJ, Souza R. Right ventricular-pulmonary arterial coupling in schistosomiasis associated pulmonary arterial hypertension. J Heart Lung Transplant. 2025 Feb 11:S1053-2498(25)00058-0. doi: 10.1016/j.healun.2025.01.018. Epub ahead of print. PMID: 39947502.