儿童嗜酸性粒细胞显著增高，竟是一种少见病！

时间：2023-03-23 10:32:07   热度：37.1℃   作者：网络

前 言

嗜酸性粒细胞在外周血中的数量很少，其增多的病理性变化有我们较为熟知的超敏反应性疾病、寄生虫病、皮肤病、血液病、恶性肿瘤，而近期我们发现一例儿童嗜酸性粒细胞显着增高，却是一种比较少见的疾病。

案例经过

患儿，男，13岁，临床诊断：淋巴结炎，WBC 13.14×109/L，嗜酸性粒细胞比率45.5%，RBC 4.39×1012/L，HGB 131 g/L，PLT 270×109/L，如图1。

图1

由于嗜酸性粒细胞比例异常增高，推片镜检如图2、3，嗜酸性粒细胞多见，未见原始幼稚细胞。查看电子病历患儿因“发现颜面部淋巴结肿大1周余”入院，查体双侧耳前、耳后、下颌及枕部均可触及大小不一的肿大淋巴结，大者2cm*3cm，小者约1cm*1cm，左耳后有一包块，约3cm*5cm，边界尚清，质稍硬，伴双眼红肿，咽充血。

图2

图3

生化结果如图4，ALP 262 u/L，LDH 289 U/L，HBDH 212 U/L，无机磷1.41mmol/L。

图4

过敏原筛查如图5，总IgE 100~200 IU/mL（参考范围<100 IU/mL），常见食物、动植物类均阴性。

图5

G6PD、呼吸道病毒七项、肺炎支原体滴度、大便常规均未见异常。彩超、CT平扫及CT增强均提示有淋巴结肿大，如图6。

图6

排除过敏、寄生虫因素，结合患儿淋巴结肿大伴嗜酸性粒细胞增多，心中不免怀疑淋巴瘤，电联经管医生告知淋巴瘤待排除。由于患儿病情复杂，经相关科室会诊：建议完善淋巴结活检，必要时完善骨髓穿刺，不排除结核及其他疾病可能。

随后患儿转入普外科，征得患者家属知情同意后，取耳后及枕后淋巴结送检，术后病理考虑木村病，如图7，建议加做免疫组化排除淋巴瘤可能。几天后，免疫组化15项：1#CD20（B细胞+），CD19（B细胞+），CD15（嗜酸性粒细胞+），CD3（T细胞+），CD5（部分T细胞+），CD21（滤泡网+），CD23（滤泡+），Bcl-2（—），Bcl-6（生发中心+），CyclinD1（—），CD30（—）、CD10（生发中心+），Ki67（5%），MuM-1（—），MPO（—），进一步确定为木村病。

图7

案例分析

木村病，也被称为Kimura病，是一种非常少见的、病因不明且进展缓慢的良性即疾病。最常发生于面颈部，表现为皮下多发慢性无痛肿块，同时伴随外周血嗜酸性粒细胞、免疫球蛋白E水平的升高。

该病最早由Kimm和Szeto在1937年描述为嗜酸性细胞增生性淋巴肉芽肿，1948年由Kimura报道后，此后国际上多以Kimura disease命名此病，称作KD，Kimura病以亚洲男性多见，男女之比为4：1，小于20岁的患者为17：1，20到39岁的患者为4：1，≥40岁的患者为2：1。目前该病的病因及发病机制尚不明确，多数学者认为该病与IgE介导的Ⅰ型变态反应有关，也有报道称其可能与青少年颞动脉炎、冠脉痉挛相关。[1]

由于本病缺乏典型临床表现，无痛性头颈部皮下肿块加上外周血嗜酸性粒细胞升高，在排除过敏及寄生虫因素后，该病容易被漏诊或误诊为淋巴瘤[2]，起初自己就是被此假象蒙蔽，但本案例中患儿近期并无发热、瘙痒、盗汗及消瘦等症状，经管医生追问病史才得知原来患儿三岁时便已有淋巴结肿大，这也符合木村病进展缓慢，同时也提示自己分析临床病例需要综合研判，切忌一叶障目不见泰山。

查阅相关文献，木村病骨髓象相关报道有一例，其骨髓改变与病理学检查相类似均为淋巴细胞和嗜酸性粒细胞增多，骨髓象改变还需与嗜酸性粒细胞增多症、淋巴细胞类白血病反应等相鉴别。

总 结

工作的时间久了，一些奇奇怪怪以及疑难疾病总是会与我们相遇、困扰着我们的思考方向，这也提示着检验人员临床疾病变化万千，仅依靠现有知识不足以面对，需时刻保持一颗求知进取、积极学习的心态，丰富自身知识储备，方能服务好临床及患者。