耳蜗畸形对人工耳蜗植入来说，存在特殊的挑战，如面神经异常、脑脊液（CSF）渗漏、电极插入错误或面部刺激等情况，其结果可能因畸形的严重程度不同而不同。

近期，来自土耳其的研究人员在《ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec》上发表文章，评估了内耳畸形（IEMs）对人工耳蜗植入手术并发症和结果的影响。

研究人员从863名患者中选择了两组具有相似流行病学参数的患者。研究组（患有IEM的患者）和对照组（内耳正常的患者）均包括25名接受人工耳蜗（CI），并完成至少1年随访的患者。在术前和植入后至少一年，研究人员对听觉表现、接受性和表达性语言技能以及语言的产生和使用进行了评估。还确定了每组的手术并发症类型和进行修复手术患者的比例。

在研究组中，最常见的畸形是单纯前庭导水管扩大（EVA）（44.8%）。总的来说，IEMs患者在听觉-言语能力方面有明显的改善。与IEMs患者相比，耳蜗正常的患者得分明显更高（P < 0.05）。与研究组相比，对照组的并发症发生率明显较低（P=0.001），但两组之间的修复手术比例没有明显差异（P=0.637）。

内耳畸形患者在人工耳蜗植入前后的听觉表现和交流技能改善情况

综上所述，尽管IEMs患者的术后表现存在差异，但CIs可以改善沟通能力。患有EVA、不完全分区2型和耳蜗发育不良2型的患者在听觉-言语技能方面表现最好。与正常耳蜗的患者相比，IEMs患者的得分较低。CSF渗漏（涌出或渗出）是手术中最常见的并发症，且在不完全分区3型的病例中发生可能性很高。

原始出处：

Recep Karamert ， Hakan Tutar ， Şenay Altinyay et al. Cochlear Implantation in Inner Ear Malformations： Considerations Related to Surgical Complications and Communication Skills. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec. Sep 2021