继发孔型房间隔缺损（ASD）是一种常见的先天性心脏病。 6%–35%的ASD患者发生肺动脉高压 (PAH)，并且与死亡率增加和功能受限有关。 经导管 ASD 闭合已被确定为一种有效的治疗方法。 如果 PAH 轻微或在分流闭合后出现可逆性，则可以安全地进行经导管闭合，而严重 PAH 则禁用经导管闭合。 指南指出，肺血管阻力 (PVR) ≤ 2.3 Wood 单位的患者可以进行分流闭合，但不推荐 PVR > 4.6 Wood 单位的患者进行分流闭合。

由于 PAH 特异性药物（包括内皮素受体拮抗剂、5 型磷酸二酯酶抑制剂和前列环素）的开发，PAH 的治疗取得了显着进展。 这些药物治疗可提高 PAH 患者的生存率。最近，一些研究报告了 PAH 特异性药物和随后的经导管关闭（即治疗和修复策略）对患有严重 PAH 的 ASD 有效。人们对治疗和修复策略的潜力越来越感兴趣。 但是，这些数据仅限于病例报告。 治疗和修复策略的临床结果仍不清楚。 因此，本研究旨在评估治疗和修复策略对 ASD 合并 PAH 患者临床结局的疗效。

入选人群：

这项多中心队列研究涉及日本的 13 家机构。本研究共纳入 42 名 ASD 合并 PAH 的患者，他们在 2008 年 1 月至 2008 年 1 月至2019 年 12 月。所有患者都使用非开窗装置进行了经导管 ASD 封堵术。终点是因心力衰竭或 PAH 恶化导致的心血管死亡或住院。

研究结果：

在使用 PAH 特异性药物之前的基线，肺与全身血流量比 (Qp:Qs)、肺血管阻力 (PVR) 和平均肺动脉压 (PAP) 分别为 1.9±0.8、6.9±3.2 Wood 单位和 45±15 毫米汞柱。在 PAH 特异性药物治疗后经导管 ASD 闭合时，Qp:Qs 增加到 2.4±1.2，PVR 和平均 PAP 减少到 4.0±1.5 Wood 单位和 35±9 mm Hg。 经导管 ASD 封堵术没有出现任何并发症。 在经导管 ASD 关闭后 33 个月（1-126 个月）的中位随访期间，一名老年患者死亡，一名患者因心力衰竭住院，但其他患者幸存下来，WHO 功能等级有所改善。 经导管 ASD 闭合后 PAP 进一步降低。

研究启示：

治疗和修复策略导致低并发症和死亡率，并降低了对药物治疗有良好反应的 ASD 合并 PAH 患者的 PAP。

文章出处：

Takaya Y, Akagi T, Sakamoto I, Kanazawa H, Nakazawa G, Murakami T, Yao A, Nanasato M, Saji M, Hirokami M, Fuku Y, Hosokawa S, Tada N, Matsumoto K, Imai M, Nakagawa K, Ito H. Efficacy of treat-and-repair strategy for atrial septal defect with pulmonary arterial hypertension. Heart. 2021 Jun 15:heartjnl-2021-319096. doi: 10.1136/heartjnl-2021-319096. Epub ahead of print. PMID: 34415851.