淋巴管瘤发生的病因目前并不明确。大多数学者认为是由于淋巴管先天发育畸形或者某些原因，如外伤、炎症、寄生虫等导致发病部位淋巴液排出障碍，造成淋巴液潴留，导致淋巴管扩张、增生而形成的。
 
小儿淋巴管瘤多的原因是先天发育畸形、外伤等因素多见于成人。有些学者在颈部囊性淋巴管瘤的病因研究中发现，62 %的患病胎儿伴有染色体异常，表明淋巴管瘤的发生有可能与病人染色体数目或其亚型异常有关。
 
淋巴管瘤可发生在体内含有淋巴组织的任何部位， 约95 %发生于颈部和腋窝 (颈部约占 75 %，腋窝占 20 %)，其它部位少见。传统上习惯把淋巴管瘤分为以下三类：
 
 
海绵状淋巴管瘤是最常见的一种淋巴管瘤，主要由较大的淋巴窦腔构成，常伴有纤维包膜，多见于唇、舌、颊、颈等部位，主要表现为局部组织肿胀变形。该类淋巴管瘤不能被压缩，一般不侵及皮肤，但可侵及黏膜，在黏膜表面形成许多绒毛样突起。
 
 
囊状淋巴管瘤又称囊性水瘤。主要由肉眼可见的巨大淋巴腔隙构成，也是淋巴管瘤最常见的类型，多见于颈部及腋部，表现为大小不一的囊性包快，该病变一般界限清楚，有波动感，不能被压缩，穿刺可抽出淡黄色的液体。
 
 
单纯性淋巴管瘤又称毛细淋巴管瘤，非常少见，是由细小的薄壁淋巴管组成，常见于肢体近端，其外观像米粒大小的囊肿，突出于皮肤表面，破溃后可流出淋巴液，很少孤立存在，常为多个淋巴管瘤无规则的排列在一起。
 
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