地中海贫血，不难想象，最严重的临床症状表现是贫血。贫血可导致患者体内各组织器官都无法得到充分的氧气以及养分，因此，患者的身体发育就会远不如同龄人，器官组织的各项功能必然也会相对低下，从而容易出现感染等各种并发症。
 
在治疗方面，除了个别患儿有条件可以通过造血干细胞移植得到根治外，大部分患儿必须终生依赖输血，才能改善贫血症状。
 
依据临床规范，重型地中海贫血患者每30到40天就要输一次血。
 
 
中山二院小儿血液科方建培教授说道：找医生扎一个手指做血常规检查，血红蛋白数值低于90克/升时就得输红细胞，否则会影响孩子的生长发育。
 
但是实际上，近年来由于各地血库紧张，不少医院已经不能保证这一输血指标，不得不实行“土政策”——如果患者血红蛋白数值不低于60克/升，就无法保证有血供应，血液将优先供应给手术室里的病人。
 
 
 
因为血红蛋白中含有丰富的铁，红细胞凋亡后，其中的铁就会进入到血液中，因此溶血和长期输血后，患儿血液中的铁含量就会非常高。铁沉积于心脏、肝脏等器官，会导致发生心肌炎、肝纤维化等可危及性命的情况。
 
所以，当累计输血10到20次后，患儿就应该检查血清铁蛋白水平，若结果>1000μg/L，就必须启动去铁治疗。
 
方建培教授还说，使用针剂除铁药，孩子平均每个月中，有20天需要注射药物，加上每年约10次的输血治疗，一年365天中，约有250针要打。
 
不想孩子承受扎针的痛苦，也可以选择口服药，但要求患儿30天里要服用28天，一年中，至少有300多天需要服药去铁。可以想象，这对儿童、甚至是婴幼儿来说，是一场何等痛苦的持久仗。
 
不过，即便再不容易，也得坚持。方建培表示，重症地贫患儿单纯输血，不作去铁治疗，平均在10岁左右死亡；输血的同时，作了不规范的去铁治疗，则一般不超过20岁死亡；输血的同时，又采取规范的去铁治疗，患者将大有机会活到50岁。目前，意大利、香港就有通过这种规范治疗，活到50多岁的病患。
 
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