视神经萎缩

视神经萎缩在各种因素影响下，发生退行性变，使视乳头褪色并有视功能损害者，称为视神经萎缩（）。视神经萎缩不是一个独立的疾病，而是某些神经系统、脉络膜、视网膜或视神经本身病变的结果，从引起萎缩的机制而言，均属继发性，文献中仅从检验镜下萎缩表现不同而分成单纯性和继发性两类，严格地说并不恰当。因此，本书作了一些修正：将继发性改称非单纯性。

[临床表现及分类]

临床上根据检验镜所见不同，分成单纯性和非单纯性两类。

1、单纯性视神经萎缩 视乳头境界清楚，全部或部分苍白，巩膜筛板孔清晰或隐约可见，除视乳头外，眼底无其他改变。

引起单纯性萎缩者，有以下数种：

（1）轴性视神经萎缩，是视乳头-黄斑纤维束炎症损害的后果。视乳头颞侧苍白，苍白区直达视乳头边缘。视野有与生理盲点相连接的哑铃状暗点（石津暗点）。

（2）脊髓痨性性视神经萎缩（），见于晚期梅毒。视神经萎缩继发于视神经鞘膜炎所致的血管改变。有瞳孔（瞳孔缩小，光反射消失，调节反射存在），双眼进行性萎缩，较终完全失明。

（3）外伤性视神经萎缩为视神经骨孔骨折，切断或挫伤视神经所引起。萎缩发生于外伤后3~4周。常为单侧。有外伤史及多数能见X射线摄片CT扫描的颅底骨折指征。

（4）颅内炎症所导致的视神经萎缩，常见于结核性、隐球菌性脑膜炎或视交叉蛛网膜炎症局限于视神经颅内段者，以后发生的下行性视神经萎缩。

（5）颅内肿瘤增长较慢，视神经血供障碍、缺氧而直接陷于萎缩，终于下行发展使视乳头苍白。

2、非单纯性视神经萎缩 视乳头境界模糊，呈灰白色或蜡黄色，因神经胶质组织增生，生理凹陷消失，巩膜筛板孔无法透见，视乳头周围或整个眼底可见视网膜血管白鞘、充盈迂曲或变细，有的病例还有脉络膜视网膜萎缩斑和色素沉着。

引起非单纯性萎缩者有下列数种：

（1）发生于视乳头炎、视神经视网膜炎或视乳头水肿后的萎缩。

（2）由原发性或继发性视网膜色素变性、变性近视等眼底退行性病变的上行性萎缩，详见第六章相关疾病。

（3）由视网膜动脉高度收缩狭窄，或视神经本身血供障碍而继发视神经萎缩者，亦称血管性视神经萎缩，有视网膜中央动脉阻塞、前段缺血性视神经病变、青光眼等。除青光眼视神经萎缩因情况特殊。

（4）由药物或其他中毒引起的视神经萎缩，。

（5）因长期血供不足而引起的视神经萎缩，如低血压性（低灌注压）视网膜病变、上肢无脉症（高安病）等。

[诊断]

无论单纯性或非单纯性视神经萎缩，视乳头褪色均为检验镜下的重要指征。这一指征，并不完全可靠。例如有的病例在视乳头炎或水肿后，尽管视乳头苍白，甚至附近血管出现白鞘，而视力、视野无改变者，往往只是神经胶质增生，视神经并无萎缩。有个别的视乳头苍白可以是先天性改变，例如作者曾在常规体检遇到数例，双侧视乳头呈垩白色，而中心视力、视野、色觉、VEP等视功能检查完全正常，受检者亦无任何眼病或全身病的以往病史。所以，视神经萎缩的诊断，应结合病史及视力、视野等检查，予以全面衡量。

长期以来，认为正常视乳头色泽颞侧淡于鼻侧的原因，是颞侧毛细血管少于鼻侧所致。因此视乳头褪色而苍白，亦被认为视乳头血管网减少乃至缺如而成。但FFA所见，却与此相反，视乳头颞侧血管网比鼻侧更为稠密。视神经萎缩早期，视乳头苍白、颞侧视野缩小，而造影结果很可能为正常荧光；只有在严重萎缩或萎缩晚期，筛板前区神经纤维大量减少，视乳头上血管网较终也会随之闭塞和萎缩，使造影时视乳头荧光普遍减弱。直到造影后期，因透见筛板处血管渗漏才能见到视乳头强荧光（这种后期出现的筛板强荧光在正常眼筛板前区丰富的神经纤维遮蔽下，本来是看不见的）。因此，荧光造影对早期视神经萎缩的诊断，并无多大帮助。

[治疗及预后]

无论单纯性或非单纯性视神经萎缩，均属各种原因引起视神经损害的晚期结果。萎缩严重、视功能完全丧失者，即使去除病因，对挽救视功能来说为时已晚。但对程度较轻，尚保留部分视功能者，通过相应的病因治疗及各种支持疗法，有可能达到阻止萎缩继续发展或改善视功能的目的。