头/面痛，这一常见临床症状的神经定位是比较特殊和困难的。

因为所有头痛累及的颅内、外种经痛敏组织的定位基本相似，在临床上难以严格区分；急性头痛，如蛛网膜下腔出血，可能危及生命，需要紧急处理，而亚急性、慢性头痛的危害和处理原则不同。

因此，采用起病的形式急性、亚急性和慢性来阐述头痛的鉴别诊断，更贴近临床，实用性更强。

一、定义

头痛指外眦、外耳道与枕外隆凸连线以上部位的疼痛，而面痛指上述连线以下到下颌部的疼痛。以下头/面痛统称为头痛。

头/面部的各种组织因含有痛觉感受器的多少和性质不同而分为疼痛敏感组织与不敏感组织两类。

二、头痛的两大因素

（一）颅内的痛敏组织

1.动脉

颅内动脉的痛敏组织主要有 3 组动脉。

①颈内动脉近端部分。

②Willis环和邻近Willis环分支。

③脑膜动脉(软脑膜前、中、后动脉)。

2.静脉

颅内静脉的痛敏组织主要指硬脑膜的静脉窦，病变主要见于以下3组静脉窦。

①上矢状窦。

②侧窦：横窦和乙状窦。

③海绵窦。

3.脑膜

脑膜的痛敏组织主要是软脑膜和部分硬脑膜。

①软脑膜。

②颅底的硬脑膜(包括小脑幕)。

4.脑神经

和痛敏相关的脑神经有 2 组。

①三叉神经。

②舌咽、迷走神经。

5.灰质核团

和痛敏相关的灰质核团有 2 组。

①丘脑(感觉核)。

②脑干中脑导水管周围的灰质。

（二）颅外的痛敏组织

1.颅骨骨膜

2.皮肤。

3.皮下组织。

4.动脉。

5.肌肉。

6.眼、耳、牙齿、鼻旁窦。

7.口咽部和鼻腔黏膜。

8.第2对颈神经(枕大神经)和第3对颈神经(枕小神经)。

三、头痛的类型

（一）急性头痛

急性头痛主要是指新发的头痛，明显不同于患者以往经历过的任何头痛。常常为严重疾病的一个症状，需迅速评估。

最常见的病因包括：急性脑血管病、颅内感染性疾病，也见于高血压脑病、低颅压综合征、自发性颅内压降低、眼科疾病(急性虹膜炎、闭角性青光眼)等。

1.急性脑血管病 

可见于蛛网膜下腔出血、脑出血、脑缺血、脑静脉血栓形成(浅静脉、硬脑膜静脉窦和深静脉血栓形成)。

（1）蛛网膜下腔出血

①突然发生的剧烈头痛，有生以来经历的最严重头痛为动脉瘤破裂所致(图3)；

②急性事件之前数日或数周可能已发生过略轻的且相似的头痛，此为预警综合征，为动脉瘤受牵拉、扩大或小量前驱性出血所致；

③动静脉畸形破裂引起的出血，头痛程度通常较轻，一般表现为持续钝痛。

（2）脑出血

头痛与脑出血后血肿或颅内高压压迫颅内痛敏组织有关。因此患者出血量大可出现明显头痛，但并非所有患者均出现头痛。

（3）脑缺血

头痛是缺血累及颅内痛敏组织所致。

头痛发生率远较脑出血低，且程度较脑出血一般要轻，呈轻、中度的头痛，多见于后循环缺血性病变。

此外注意，头痛可能和脑缺血互为因果。

（4）脑静脉血栓形成

脑静脉血栓形成包括脑浅静脉、硬脑膜静脉窦、深静脉的血形成，主要为硬脑膜静脉窦血栓形成。

硬脑膜静脉窦

不同于静脉，是硬脑膜的内、外层分开形成的静脉通道，窦壁无平滑肌，也无外膜，因此如果出血后静脉窦不能收缩，可形成颅内血肿导致死亡；

窦内无瓣膜，因此不像静脉可以储存静脉血，一旦血栓形成，颅内静脉回流障碍，颅内压进行性增加。

①硬脑膜的静脉窦本身就是痛敏组织，静脉窦血栓形成以后引起的一系列病理生理变化，依次继发了脑水肿、出血、梗死，累及颅内其他痛敏组织，共同构成头痛的原因。

硬脑膜静脉窦的血栓形成主要见于上矢状窦、侧窦(由横窦和乙状窦组成)和海绵窦。

②脑浅静脉血栓形成，多由静脉窦血栓发展而来，表现为头痛、呕吐、精神异常、部分性癫痫发作(一侧肢体抽搐等)、肢体瘫痪、感觉障碍、意识障碍甚至昏迷等。

需要注意的是其中两个大的吻合静脉，上吻合静脉(Trolard静脉)和下吻合静脉(Labbe静脉)也是浅静脉中常出现血栓的责任静脉。

③颅内深静脉血栓形成，颅内深静脉收集大脑深部髓质、基底核和间脑等部的静脉血，向中央引流，最后形成大脑大静脉（盖伦静脉），注入邻近的硬脑膜窦——直窦。

2.颅内感染性病变 

主要见于脑膜炎，为软脑膜、颅底的硬脑膜、颅底的动脉受炎症刺激所致。脑实质的炎症较少引起头痛(因脑实质非痛敏组织)，除非严重的脑实质炎症刺激脑膜，才会引起头痛。

（1）脑膜炎

脑膜炎常见于结核，少见于霉菌、细菌(虽然有些书认为细菌性脑膜炎发病率较高，但实际上在临床中并不多见)。头痛常呈急性进展性，呕吐为胃内容物，伴有脑膜刺激征和视神经乳头水肿等，极少出现突发剧烈头痛。

（2）脑炎

头痛通常发生于重症脑炎患者，是由脑实质炎症累及或刺激脑膜所致。

3.其他 

也可见于高血压脑病、低颅压综合征、自发性颅内压降低、眼科疾病(急性虹膜炎、闭角性青光眼)等。

（1）高血压脑病

头痛的原因多为恶性高血压引起脑水肿及痛敏组织移位。

头痛特点

①多为剧烈搏动性疼痛(血压突然升高引起，最重要的原因是恶性高血压)；

②伴血压明显升高，尤其是恶性高血压；

③控制血压后病情好转。

（2）低颅压综合征与自发性颅内压降低

两者为不同原因导致的具有相同病理生理过程的一组疾病。

头痛特点

头痛与体位有明显关系，立位时出现或加重(头痛多在立位后15~30分钟出现)，卧位时减轻或消失。

（3）眼科疾病(急性虹膜炎和闭角性青光眼)

急性虹膜炎和闭角性青光眼主要表现为眼睛和眼周疼痛，但注意偏头痛和从集性头痛也可有相同表现(其中偏头痛可以模拟各种头痛)。

急性虹膜炎导致头痛的特点为剧烈的眼部疼痛，同时伴畏光。

闭角性青光眼导致头痛的特点为眼球内的严重疼痛，通常放射至前额。

（二）亚急性头痛

亚急性头痛是指在数周至数月内持续的或复发性的头痛。这类头痛也可能意味着严重的内科疾病(特别是当疼痛为进展性或发生于老年患者时)。常见病因主要包括巨细胞动脉炎(GCA)、颅内占位、特发性颅内高压症、三叉神经痛、舌咽神经痛、疱疹后神经痛(PHN)。

1.巨细胞动脉炎

头痛呈严重的钻痛性，多局限于头皮，特别是单侧或双侧颞部，进行性加重，可伴有烧灼感，夜间尤为严重；

躺下、低头、梳头或触摸时疼痛加重(上述原因均为痛觉敏感性动脉壁受炎症刺激所致)；

咀嚼时疼痛加重可以是首发症状，易和颞下颌关节紊乱混淆。

总结起来有以下发病特点

①发病年龄在 60 岁以上。

②血沉 60 mm/h以上。

③颞动脉结节即颞动脉变粗、变硬。

④颞动脉活检呈炎性改变。

⑤下颌“间歇性跛行”，即咀嚼引起头痛，停止咀嚼则减轻；症状和下肢的间歇性跛行相似，即疼痛一休息缓解一活动后疼痛一休息缓解。

⑥严重时引起单眼或双眼失明，颞动脉炎影响眼动脉分支闭塞，导致单眼或者双眼失明，是较常见的首发症状和主要合并症。

少数患者失明前，先有一过性黒矇发作，可伴视神经乳头水肿，视力丧失后很少恢复。

2.颅内占位

颅内占位性病变是否会出现头痛取决于病变是否压迫颅内的痛敏组织。常见于脑瘤、脑膜瘤、硬膜下血肿等。

头痛特点

①多为非特异性，常表现为轻至中度的持续性或间断性钝痛；

②可进行性加重；

③特征性地位于双额部，病变侧较重，清晨醒来时最明显，并因改变体位或增加颅内压的动作(如咳嗽、喷嚏、用力排便等)而加重；

④硬膜下血肿常出现的是显著的头痛(因体积大，增加压迫颅内痛敏组织的可能性和程度)。

3.特发性颅内压增高 

特发性颅内压增高可能是脑脊液吸收障碍所致，更多为病因不明的一组症状。

头痛特点

①头痛伴视神经乳头水肿(几乎所有的特发性颅内压增高患者均会出现头痛和视神经乳头水肿)；

②视力障碍(视力下降或丧失、复视)；

③做腰穿放出少量脑脊液(10~20 mL)，可使头痛短暂缓解；

④通常头痛可在数月中自限，约10%的患者可出现复发性症状发作。

4.三叉神经痛

三叉神经痛是指原发性三叉神经痛。

疼痛特点

①单侧发病，典型地局限于三叉神经第2支(V2)和第3支(V3)分布区；

②闪电样瞬间的剧烈刺痛(疼痛时间为1秒至2分钟)，可自行缓解(突发突止)，呈刻板样发作；

③存在疼痛扳机点(面颊、口角、鼻翼、舌)，碰触、寒冷、风吹、谈话或咀嚼等可诱发疼痛发作。

5.舌咽神经痛 

舌咽神经痛是指原发舌咽神经痛，是一种罕见的综合征。

疼痛特点

①单侧发病，局限于口咽部、扁桃体区、舌根部或耳道的疼痛；

②疼痛大多为阵发性(发作性质与三叉神经痛类似)，少数为持续的或性质为烧灼样或酸痛；

③扳机点通常在扁桃体区周围，因此症状可被吞咽或讲话诱发。

6.疱疹后神经痛 

疱疹后神经痛导致的头痛主要累及三叉神经。

疼痛特点

①特征性的表现为持续剧烈的刺痛，或烧灼样、感觉迟钝性疼痛；

②主要累及三叉神经第1支(V1)分布区。

（三）慢性头痛

慢性头痛是指已发生数月或数年的头痛(无论头痛程度的轻重)，通常具有良性病因。但需注意鉴别当前的头痛性质是否与以前的相似，进而区分此为相同疾病或新的疾病。

常见病因主要包括：偏头痛、药物过度使用性头痛(MOH)、丛集性头痛、紧张性头痛、凿冰样头痛、颈椎病、鼻窦炎、牙病。

1.偏头痛

偏头痛是一种表现为复发性头痛的常见综合征。

头痛特点

①表现为发作性中重度搏动样头痛，多为偏侧，每次发作一般持续4~72小时；

②经常伴有恶心、呕吐、畏光、畏声及疲乏，可作为先兆；

③偏头痛可以模拟各种头痛。

2.药物过度使用性头痛 

在偏头痛或其他类型头痛的基础上过度使用药物引起。

头痛特点

①每天发生或几乎每天发生(每月至少出现15天，至少连续3个月出现)；

②多在停用过度使用的药物后头痛好转。

3.丛集性头痛 

丛集性头痛比较典型的流行病学表现为男性多见，约为女性的4~5倍，此与偏头痛、紧张性头痛不同。

头痛特点

①始终一侧眶周或眶后发作性剧烈的非搏动性头痛；

②头痛均为突然发生，无先兆症状，几乎发生于每日同一时间，常在晚上发作；

③头痛发作频率为每天8次至隔日1次，每次持续15分钟至3小时，单次丛集发作期可为数周至数月，丛内的每次发作有规律，都是在相同的时间发作。

丛集发作期后可有数月或数年间歇期，即丛与丛的间隔没有规律；

④特征性的丛集性头痛发作常伴有交感和副交感神经功能症状，如同侧结膜充血、流泪、流涕等交感亢进症状和瞳孔缩小、眼睑下垂等霍纳综合征副交感神经亢进表现；

⑤在丛集发作期，饮酒或使用血管扩张药可诱发头痛发作。

4.紧张性头痛 

紧张性头痛约占头痛的40%，是最常见的原发性头痛。

头痛特点

①经典的紧张性头痛以非搏动性双侧枕部轻中度头痛为特征，可有束带感(紧束感)，不伴恶心、呕吐；

②疼痛部位有压痛点，捏压时感觉舒适；

③头痛多持续数小时至数日。

5.凿冰样头痛

凿冰样头痛多见于脑血管发育异常，如肌纤维发育不良(FMD)是血管的中膜病变导致的非动脉粥样硬化性疾病，引起脑血管和肾血管串珠样改变。

头痛特点

①头痛位于三叉神经分布区以外的头皮(在头皮有一个单一的疼痛点或散在分布)；

②疼痛程度和性质为非常短暂的锐利剧痛(不到1秒即可达到最大强度，如遭电击一样，然后迅速缓解，并严重到足以引起不自主的退缩)；

③可为单次、反复或丛集性发作。

6.颈椎病 

累及上颈部的外伤或变性疾病等可产生枕部疼痛，C2、C3神经根受刺激是不适感的主要来源。

累及下颈部的病变会使疼痛涉及同侧肩部和手臂，而非头部。

7.鼻窦炎 

主要是急性鼻窦炎引起的头痛。

头痛特点

①额窦或上颌窦的急性炎症可引起局限于受累的额窦或上颌窦的疼痛，蝶窦或筛窦的急性炎症产生鼻后深部疼痛；

②疼痛可因向前俯身、咳嗽或喷嚏而加重；

③叩诊和按压鼻窦区可加重疼痛。

此外注意，主诉慢性“鼻窦”头痛的患者罕有为鼻窦炎所致，他们更可能为偏头痛和紧张性头痛。

8.牙病

以牙痛为主，可放射引起其他部位头痛。