系统性硬化症（SSc）是一种以皮肤和微血管纤维化为特征的自身免疫性疾病，常导致多器官损伤并伴有较高的发病率和死亡率。近年来，SSc重叠综合征（SSc OS）逐渐受到关注，该综合征指SSc患者同时具有其他结缔组织病的临床特征或特异性抗体，且符合其诊断标准。SSc OS患者可能表现出更加复杂的自身抗体谱，且器官受累情况各异。然而，关于这些自身抗体与器官损伤的关联性尚不明确。为了更好地评估SSc OS患者的疾病状态，本研究旨在探讨这些自身抗体与临床表现、器官受累及预后的关系。

本研究为回顾性队列研究，纳入1995年至2022年于北京大学人民医院住院的141例SSc OS患者。研究数据来源于医院电子病历和电话随访。纳入标准为符合1980年美国风湿病学会（ACR）或2013年ACR/EULAR分类标准的SSc患者，且同时符合其他结缔组织病（如SLE、RA、PM/DM、SS等）诊断标准的患者。主要收集患者的临床症状、器官受累情况、实验室指标和生存数据。通过卡方检验分析各临床特征、器官受累及抗体阳性率之间的关联性，并使用Cox比例风险模型进行生存分析。此外，使用方差分析（ANOVA）比较连续变量，如发病年龄、病程和炎症标志物水平。p值<0.05为统计学显著差异。

在141例患者中，女性占94.3%（133例），男性占5.7%（8例），平均年龄为55.93岁。抗Ro-52是最常见的抗体（阳性率44.0%），其次是抗着丝点抗体（ACA，39.0%）和抗Scl-70抗体（18.4%）。分析结果表明，抗Scl-70抗体阳性患者的间质性肺病（ILD）和硬皮病肾危象（SRC）发生率显著高于抗体阴性者（p=0.003，p=0.028）。而ACA阳性患者的ILD发生率较低（p<0.001），但肺动脉高压（PH）发生率较高（p=0.095）。抗Ku抗体阳性患者则表现出更高的SRC发生率（p<0.001）及死亡风险（p=0.002）。生存分析中，PH（p=0.010）和SRC（p=0.004）是影响生存的独立风险因素。多因素Cox回归分析显示，PH和SRC与死亡风险显著相关。

自身抗体与重要器官受累的关系

本研究揭示了SSc OS患者的抗体特征与器官损伤和预后之间的显著关联。抗Scl-70抗体阳性患者更易发生ILD和SRC，而ACA阳性患者则可能对ILD具有保护作用。PH和SRC是SSc OS患者死亡的独立风险因素。本研究为临床医生提供了在SSc OS患者中识别高风险人群的依据，从而进行更精准的疾病评估和管理。未来需要进一步的多中心前瞻性研究，以进一步探讨SSc OS的临床和免疫学特征。

原始出处：

Autoantibodies in systemic sclerosis overlap syndrome and their correlation with organ damage and survival. Ann Med. 2024 Dec;56(1):2407526. doi: 10.1080/07853890.2024.2407526. Epub 2024 Sep 30. PMID: 39348269; PMCID: PMC11443570.