MZL转化

边缘区淋巴瘤(MZL)包括结外(EMZL)、脾(SMZL)和淋巴结(NMZL)亚型，整体为惰性病程，但可能发生组织学转化(HT)为大B细胞淋巴瘤，HT后的管理具有挑战，预后不佳，但报道的累积转化率存在很大的差异。例如目前的文献显示，SMZL的5年累计HT率从1%到11%不等，NMZL从0%到21%不等。在大样本、长随访患者中了解MZL的确切转化率及预测因素对于其管理极为重要，此外由于MZL在诊断时的中位年龄较大，在评估累积HT率时还需要考虑其他原因导致的竞争性死亡风险。

近日《Blood Advances》发表文章，作者报告了来自爱荷华大学/梅奥诊所分子流行病学资源（MER）队列的累积HT率(以死亡为竞争风险)，以及相关风险因素和结局，还对关于累积HT率的现有研究进行了Meta分析；该研究也是首次对MZL患者的HT进行Meta分析。

本文要点

1、诊断后5年和10年，边缘区淋巴瘤转化的累积发生率分别为5%和8%。

2、转化与死亡风险增加3.95倍相关。

研究结果

研究纳入MER从2002年到2015年的529例成年MZL患者 (69%为EMZL, 16%为SMZL, 15%为NMZL)，中位随访8.9年，确诊后10年的总生存率(OS)为66%（EMZL为69%，SMZL为53%，NMZL为72%）。

21例患者发生HT(14例EMZL, 4例SMZL, 3例NMZL)，5年和10年累积HT率分别为2.7%和3.6%；EMZL的5年累计HT率为2% SMZL为5%，NMZL为4%，EMZL的10年累积HT率增加(4%)，但NMZL和SMZL的10年累积HT率在随访5年后趋于稳定。

81%的患者HT后接受系统治疗，主要为CHOP类方案±利妥昔单抗，总缓解率为85%.

HT与死亡风险增加相关(HR=3.95)。HT的预测因素包括结外部位≥2个和MALT-IPI评分≥2。HT后5年生存率为79%，10年生存率为55%，HT后中位OS为11.6年(注:摘要部分写的5年和10年生存率分别为79%和55%,而正文为2年和5年,综合其他报道和上下文认为应该是5年和 10年)；tEMZL的5年OS (85%)高于tSMZL (60%)和tNMZL (50%)。年龄≥70岁是HT后OS的唯一预测因素(HR=3.57)。

Meta分析中纳入12项研究(6161例患者)，所有亚型的5年和10年累计HT率分别为5%和8%；其中EMZL(3%和5%)低于SMZL(7%和13%)和NMZL(9%和13%)。

 

总结

MZL患者的5年和10年累计HT率分别为5%和8%，EMZL患者的HT风险低于其他亚型。尽管免疫化疗后总体缓解率率良好，但HT与总体死亡风险增加相关，且HT的EMZL患者在化疗后OS方面优于其他亚型。虽然弥散性疾病和诊断时LDH升高是HT的预测因素，但它们都无法提供改变初始临床管理的机会。更好地了解HT的分子特征可能会导致新的预防或管理方法的发展，从而提高tMZL患者的生存率。

参考文献

Bommier C,et al.Transformation in Marginal Zone Lymphoma: Results from a Prospective Cohort and a Meta-Analysis of the Literature.Blood Adv . 2024 Sep 25:bloodadvances.2024013188. doi: 10.1182/bloodadvances.2024013188